Tenosynovialer Riesenzelltumor

Dr. Tunn, was versteht man unter einem tenosynovialen Riesenzelltumor? 

Dabei handelt es sich um einen seltenen Tumor, der in einem Gelenk, an der Gelenkkapsel, an Sehnenscheiden oder im Bereich der Schleimbeutel zu finden ist. Er kann alle Gelenke betreffen, am häufigsten ist es das Knie, gefolgt vom Sprunggelenk. Wir gehen schätzungsweise von jährlich etwa zwei bis zwölf Fällen pro eine Million Einwohner in Deutschland aus. Betroffen sind vor allem Menschen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, Frauen etwas häufiger als Männer. 

Auch wenn es sich nicht um einen bösartigen Tumor handelt, ist die Lebensqualität der Betroffenen oftmals sehr stark eingeschränkt. 

Prof. Reichardt: In der Tat. Dazu führen typische Beschwerden wie Schwellungen, Funktionseinschränkungen und starke Schmerzen, die sich mit der Zeit verschlimmern. 

Ist die Diagnose mittels MRT und Röntgenbild gestellt, wie wird der Riesenzelltumor behandelt? 

Dr. Tunn: Das Herzstück der Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Beim Knie entweder bei kleineren Manifestationen mittels arthroskopischer Kniegelenkspiegelung oder bei größeren Tumoren durch die Entfernung des tenosynovialen Riesenzelltumors über eine Eröffnung des Gelenks, Synovektomie genannt. Ziel ist es, durch die OP die Diagnose zu sichern, Schmerzen zu lindern und die Funktionalität des Gelenks zu verbessern, um auch Folgeschäden am umliegenden Gelenkgewebe und Knochenerosionen – und letztlich einen Gelenkersatz – zu vermeiden. Daher ist es wichtig, den Tumor rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln. 

Wie ist die Prognose nach der OP? 

Dr. Tunn: Sie hängt davon ab, um welchen Typ Riesenzelltumor es sich handelt: lokalisiert oder diffus. Während die Rezidivrate der lokalisierten Form sehr gering ist, liegt das Risiko eines erneuten Auftretens bei der diffusen Form bei circa 50 Prozent. Dies gilt es entsprechend im Rahmen einer engmaschigen Nachkontrolle zu berücksichtigen.

Prof. Reichardt, bei diffusen oder nicht operablen Fällen kommt auch eine medikamentöse Therapie infrage. 

Richtig. Es handelt sich um sogenannte Tyrosinkinasehemmer. Sie bauen unmittelbar auf der inzwischen sehr genau erforschten molekularen Ursache der Erkrankung auf. Nachgewiesen wurde nämlich eine Mutation des CSF1-Gens auf dem Chromosom 1 mit dem COL6A3-Gen auf dem Chromosom 2, wodurch es zu einer Überexpression des CSF1 und somit Anziehung von makrophagenähnlichen Entzündungszellen im betroffenen Bereich kommt. Die zielgerichteten Inhibitoren blockieren den CSF1-Rezeptor, der zum Tumorwachstum beiträgt. Bislang entwickelte Medikamente überzeugten aufgrund zu schwacher Wirkung auf den CSF1-Rezeptor oder starker Nebenwirkungen auf die Leber nicht. 

Wünschenswert wäre ein potenter Inhibitor mit weniger Nebenwirkungen. 

Prof. Reichardt: Genau, und einen solchen Kandidaten haben wir hier, am Sarkomzentrum Berlin-Buch, im Rahmen einer internationalen Studie untersucht. Die neue Substanz erfüllt die Erwartungen hinsichtlich der Tumorrückbildungsrate, sie liegt bei 40 Prozent gegenüber null Prozent in der Placebo-Gruppe und der Verbesserung der klinischen Symptome – und dies ohne die negativen Auswirkungen auf die Leber. Wir gehen aufgrund dieser Ergebnisse davon aus, dass dieses Medikament im Laufe dieses Jahres Patienten zur Verfügung steht. Das heißt: In Zukunft folgt eine interdisziplinäre Absprache zwischen Tumorchirurgen und Onkologen, welches Verfahren individuell das Beste für die betroffene Person ist – und das ist ein Fortschritt für Menschen, die von einem seltenen tenosy­novialen Riesenzelltumor betroffen sind.