Pulmonale Hypertonie

Wenn die Lunge unter Druck steht

Von Eva Herzog · 2014

Wie für viele Seltene Erkrankungen typisch, sind auch die Symptome bei Lungenhochdruck zunächst unspezifisch. Das macht die Diagnose schwierig – und verzögert dringend notwendige Therapien, durch die die Betroffenen ihren Alltag wieder einigermaßen normal gestalten könnten. Und auch wenn die Krankheit bisher nicht heilbar ist, gibt es doch Medikamente die dabei helfen, die Krankheit an der Wurzel zu packen.

Es kocht, es brodelt und zischt. Wer im falschen Moment den Deckel öffnet, kann sein blaues Wunder erleben. Die Rede ist von hohem Druck in einem Schnellkochtopf. Das Gute: Mithilfe eines Ventils kann man jederzeit Dampf ablassen. Anders verhält es sich mit dem erhöhten Druck innerhalb unseres Körpers. Herrscht speziell in den Arterien zwischen Lunge und Herz ein krankhaft erhöhter Druck, sprechen Mediziner von Lungenhochdruck oder pulmonaler Hypertonie. Die Symptome dieser Seltenen Erkrankung sind zunächst sehr unspezifisch: Atemnot bei Belastung, Müdigkeit und Brustschmerzen, im späteren Verlauf kommen blaue Lippen und gestaute Halsvenen hinzu. 

Die Ursachen sind vielfältig

Zu den möglichen Ursachen des Lungenhochdrucks gehören Risikofaktoren wie HIV-Infektionen, Autoimmunerkrankungen, selbst bestimmte Medikamente wie Appetitzügler oder Amphetamine kommen infrage. Bisherige Forschungen zeigen, dass bestimmte Botenstoffe eine Verengung der Lungengefäße bewirken. Durch die Verengung steigt der Gefäßwiderstand und damit steigt der Druck im Lungenkreislauf. Bisher gilt Lungenhochdruck als nicht heilbar, für den Verlauf der Krankheit ist es dennoch wichtig, dass schnell diagnostiziert wird. Der erhöhte Druck führt langfristig zu einem Umbau des Gefäßsystems von Lunge und rechter Herzkammer, was die Funktion von Herz und Lunge oft massiv beeinträchtigt und ohne entsprechende Behandlung bereits in wenigen Jahren zum Tode führen kann.

Die Diagnose erweist sich häufig als Detektivarbeit

Ein ekg kann dabei zwar Hinweise auf pulmonale Hypertonie geben, weißt jedoch erst bei fortgeschrittenem Krankheitsstadium die typischen Befunde eines Lungenhochdrucks auf. Dasselbe gilt für die Thorax-Röntgenaufnahme: Bei rund 90 Prozent der Patienten ist das Röntgenbild aussagekräftig, doch falsch-negative Diagnosen können dadurch nicht ausgeschlossen werden. Und selbst ein Diagnoseverfahren wie die Lungenfunktionsdiagnostik kann selbst bei schwerer pulmonaler Hypertonie noch Lungenfunktionswerte im Normalbereich ergeben. Um sicher zu gehen, bringt eine spezielle Untersuchung des Herzens Klarheit: die transthorakale Echokardiografie. Diese spezielle Ultraschalluntersuchung von außen durch den Brustkorb, gibt Hinweise auf einen Lungenhochdruck. Ein zusätzlicher Bestandteil der Diagnostik ist laut der europäischen Leitlinie für pulmonale Hypertonie eine hochauflösende Computertomografie. In unklaren Fällen kann auch eine Laboruntersuchung auf Antikörper erfolgen.

Zur Behandlung stehen Medikamente zur Verfügung, die die Effekte von zu wenig gebildeten natürlichen Substanzen nachahmen. Andere Medikamente zielen darauf ab, die Gefäße durchgängiger zu machen, indem sie gefäßverengende Botenstoffe blockieren. Je nach Ausprägungsgrad sind in den europäischen Leitlinien klare Therapieempfehlungen festgeschrieben.

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