Hereditäres Angioödem

In Deutschland leben schätzungsweise etwa 1.600 Menschen mit einem diagnostizierten Hereditären Angioödem, kurz HAE. Diese chronische genetische Erkrankung ist gekennzeichnet durch wiederkehrende, attackenartige oder in Schüben auftretende Schwellungen der Haut und der Schleimhäute verschiedener Körperteile und Organe. Verursacht werden die sogenannten Ödeme durch Austritt von Blutplasma ins Gewebe. Verantwortlich hierfür ist eine Überproduktion des Gewebshormons Bradykinin, welches die Blutgefäße durchlässiger macht. 

Symptomen nachgehen

Charakteristisch ist, dass die Schwellungen sich meistens über einen Zeitraum von zwölf bis 36 Stunden entwickeln und unbehandelt meist innerhalb von zwei bis fünf Tagen wieder abklingen. Besonders häufig betroffen sind Bereiche wie Gesicht, Hände, Arme, Füße und Beine sowie der Magen-Darm-Trakt. Sind zum Beispiel die Schleimhäute im Magen-Darm-Trakt betroffen, kann das Bauchschmerzen, kolikartige Krämpfe, Erbrechen und Durchfall auslösen. Alles Symptome, die ins Diagnoseraster vieler anderer Krankheiten fallen, weswegen in der Regel Jahre vergehen, bis HAE mithilfe eines einfachen Bluttests festgestellt wird. Wichtig ist, sich bei unklarer Diagnose rechtzeitig an ein Zentrum für Seltene Erkrankungen oder ein HAE-Zentrum überweisen zu lassen. 

Medikamentöses Management bei Hereditärem Angioödem

Dort wird HAE idealerweise nach der „Internationalen Leitlinie zum Management des Hereditären Angioödems 2021“ gemanagt – mit dem Ziel totaler Kontrolle der Krankheit bis hin zur Attackenfreiheit. Möglich ist dies aktuell mit Prophylaxe Medikamenten, die verschiedene Wirkstoffe enthalten. Diese unterscheiden sich in der Art der Anwendung und den Abständen der Verabreichung. Da es trotz Prophylaxe dennoch sein kann, dass plötzlich eine Attacke auftritt, sollten Menschen mit HAE zusätzlich immer eine ausreichende Menge Akutmedikamente mit sich führen. Mit dem richtigen medikamentösen Management steht den vielen HAE-Betroffenen auf dem Weg zurück in ein nahezu normales Leben nichts im Weg.